История приема Deflazacort. Бережной Дмитрий (часть 1)

Перед прочтением предлагаю ознакомиться с моим постом о том, как я впервые узнал о мышечной дистрофии Беккера и как это повлияло на мою жизнь. 

Начало приема Deflazacort

Моя история приема кортикостероидов  начинается с ноября 2019 года в возрасте 29 лет. 

Предварительно были сделаны наблюдения, сданы анализы и проведена магнитно-резонансная томография мышц (МРТ мышц) до начала приема и в первые месяцы после начала приема в декабре 2019. 

Основная дозировка назначенного препарата составляет 75 мг .

Было предписано начать с 30 мг (одной таблетки). 19.11.2019 я принял первую таблетку Deflazacort. Однако в первый же день начались сильные головные боли. Как оказалось, это довольно распространенный случаем во время начала приема препарата. Дозировку по этой причине пришлось снизить на 15 мг (половина таблетки) в первую неделю приема. Затем повышение дозировки + 15 мг каждую следующую неделю, до выхода на 75 мг.  2,5 таблетки по 30 мг один раз в день после первого приема пища. Также была назначена одна таблетка Омеза (20 мг) до еды.

Прилив сил

В этот период (19.11.19 — 20.02.20) ощущался прилив сил и выносливости. По моим замерам до приема препарата я “проезжал” на велотренажере на начальной скорости (0) не более километра. А в первые три месяца после начала приема удавалось “проезжать” более 2 километров на той же скорости. Посмотрите на записи в моем Instagram от 24.12.2019, 25.12.2019. В течение одного дня я преодолевал по  4-5 км согласно показаниям одометра на велотренажере. Здесь нужно (было) быть очень осторожным. Чувствуя прилив сил можно дать чрезмерную нагрузку на мышцы и повредить их. Хотя deflazacort и снижает воспаление в мышцах, он не поможет в случае если их “пережечь”. Любые упражнения предварительно согласовывайте с квалифицированным медицинским специалистом, тренером ЛФК.

Руки стали сильнее и выносливее. Ощутимо увеличение силы в плечах. Так, на сегодня, при подъеме гантелей (2 кг) в стороны стало возможным выполнение 45 повторов против 25 до приема препарата.

Еще один пример касается игры на музыкальных инструментах. Занимаюсь гитарой с 14 лет. Несмотря на то что руки не сильно поражены из-за МДБ, при интенсивной игре (5-6 часов в день) все равно возникали сильные боли в руках и слабость. В 18 лет я практически не мог играть из-за того что сильно перегрузил руки. Мне пришлось перейти на самые легкие (тонкие) струны (0,008),  чтобы как-то восстановиться. И только постепенно я смог вернуться к стандартным струнам (0,009). В то время и до начала приема deflazacort я и не мог подумать о переходе на более тяжелые струны (0,010). В итоге в поисках другого звучания в 2020 году мне удалось сыграть на более тяжелых струнах благодаря эффективности препарата. Примерно полгода я играл на этих струнах, боль и утомляемость в руках не наблюдалась.

Ускоренное восстановление сил

После нагрузок мне стало требоваться меньше времени на восстановление. В сентябре 2020 я был в Санкт-Петербурге. Переезды, вокзалы мне даются нелегко, обычно мне требовалось 2-3 дня чтобы восстановиться после этих нагрузок. А в данном конкретном случае я восстановился на следующий день и без труда пошел на работу.

Побочные эффекты

1. Общая слабость

Летом 2020, начиная с середины июня, ощущалась довольно сильная слабость, что является ожидаемым побочным эффектом. Стало тяжелее стоять (удерживаться) на месте и чувствовалось сильное напряжение в икроножных мышцах. Во время ходьбы я боялся остановиться, потому что чувствовал, что могу потерять равновесие и упасть. Впоследствиимне были назначены панангин, кальций Д3, аминокислоты (комплекс из 19) и L-carnitine. В результате, в течение месяца это негативное состояние стало проходить. При этом та прибавка в выносливости, о которой я писал выше осталась неизменной. За исключение слеюущего: проезжать 5 км на велотренажере сейчас уже не получается. При это мышечный тонус довольно стабилен. Однако в среднем я без труда преодолеваю 2 км на велотренажере, что в два раза лучше результата л приема препарата.

2. Повышение аппетита и лишний вес

В моем случае вес остался в норме. Однако заметна отечность лица. Оно постепенно стало более крупным и округлым (лунообразным). 

I фото — август 2019 до начала приема препарата;

II фото — май 2020 спустя полгода с момента приема препарата;

III фото — сентябрь 2020 года — вынужденный прием преднизолона добавляет отечность;

IV фото — апрель 2021 года — спустя полтора года с момента приема. Начиная с октября 2020, я снова принимаю дефлазакорт.

В начале действительно наблюдался повышенный аппетит, и он усиливался в связи с  вынужденным переходом на преднизолон. Питание не должно быть бесконтрольным.
Сейчас, спустя полтора года приема препарата на момент написания статьи аппетит стабилизировался, стал умеренным.

3. Низкая температура и ломота в конечностях

Данные побочные эффекты не создают особых препятствий для нормальной жизни. Однако стоит отметить, что температура тела зачастую была низкая. В связи с пандемией многие работодатели устанавливали температурный режим. Я измерял температуру каждый день и обычно она составляла 35,4 -35,9.

Часто возникают ощущения, как будто ломит конечности. Здесь примечательно, то что ломит те мышцы, которые больше всего поражены. В моем случае это четырехглавые мышцы бедра, поясница и икроножные мышцы. Возможно это происходит потому, что препарат вызывает процесс снижения воспаления в мышцах, и возникает своего рода сопротивление.

4. О  безуглеводной диете 

Для снижения набора массы тела обычно рекомендована безуглеводная диета. По началу я стал вести подсчет углеводов через приложение  и полностью ограничил потребление мучных продуктов, сахара — вес не повышается и остается на уровне 77 кг. Диета в данном случае — это очень важное предписание. Если вес сильно увеличится, то пациенты с мышечной дистрофией, которые способны ходить, могут потерять такую возможность. При отсутствии физической нагрузки, в данном случае ходьбы, функционирующие мышцы могут быстрее ослабнуть, а их восстановление будет сложным процессом. Также наличие лишнего веса нагружает сердечную мышцу, которая и без того подвержена риску при мышечных дистрофиях. Это касается всех, в том числе тех, кто к сожалению, не имеет возможности ходить в данный момент.  Поэтому врачи всегда рекомендуют также в обязательном порядке наблюдаться у кардиолога.

При соблюдении безуглеводной диеты на собственном опыте я испытал следующее. Ввиду малого количества углеводов организму не достаточно энергии и возникает общая слабость, повышенная утомляемость. Таким образом, суммируется слабость из-за побочного эффекта препарата, как было указано выше, так и вследствие малого количество углеводов в организме.

Преднизолон и deflazacort  в сравнении (личный опыт)

Deflazacort, являясь аналогом преднизолона имеет более щадящие побочные эффекты. Однако существует проблема в приобретении дефлазакорта. Препарат не зарегистрирован в России, и в аптеке приобрести его нельзя. Купить его можно только из-за рубежа для личного использования. 

В интернете встречаются сайты, предлагающие купить препарат с огромной наценкой. Средняя цена пачки (10 таблеток по 30 мг) в Европе 17,8 евро, в Турции 90 лир (10 евро) и Испании 10 евро. Препарат предлагают купить в России за 4700 рублей, а это порядка 50+ евро по курсу на май 2021. Таким образом, средняя цена завышена в 3-5 раз. 

В условиях пандемии приобрести препарат, разумеется, было  сложнее. И когда заканчивался дефлазакорт я переходил на преднизолон. 

В итоге на преднизолоне мой вес составлял 82 кг, а при приеме deflazacort 77-78 кг при росте 182 см. 

Заключение

На момент написания статьи я обнаружил очень важную статью. В данной статье речь идет о переносимости преднизолона пациентами с мышечной дистрофией Беккера и ПКМД при еженедельном приеме в рамках небольшого испытания. Его цель  — оценка эффективности и безопасности лечения данным преднизолоном при его приеме раз в неделю. Почему это важно? Потому что рассматривается возможность принимать данный препарат в меньшем количестве при той же эффективности действия.

В следующей части я поделюсь снимками МРТ и расскажу какие изменения произошли.

Будущая замена кортикостероидов

Также, рекомендую прочесть публикации о препарате Vamorolone. Данный препарат находится на различных стадиях испытаний. По заявлениям производителей он не имеет тех побочных эффектов, которые есть у преднизолона и (deflazacort). Кроме того, мы отслеживаем новости о Vamorolone и ведем переписку с REVERAGEN.

Отказ от обязательств

Данная публикация не является какой-либо рекомендацией приема таких сильнодействующих препаратов, как преднизолон или дефлазакорт. Ни автор сообщения, ни МОО “Проект Ай-мио” не занимаются рекламой препаратов и не дают клинические рекомендации. Цель данного сообщения — показать на личном примере, какой ценой дается лечение нервно-мышечных заболеваний и насколько необходимы разработка препаратов для конкретных нервно-мышечных заболеваний и создание более совершенных аналогов кортикостероидов. Убедительная просьба: не пытайтесь принимать преднизолон (deflazacort) самостоятельно, без назначения врача.