Метаболические миопатии

Данный список сформирован на основе публикации “Gene table of monogenic neuromuscular disorders (nuclear genome only)” Vol. 34 No. 1, January 2024 журнал Neuromuscular Disorders
doi: https://doi.org/10.1016/j.nmd.2023.12.007

В скобках указан ген, мутация в котором вызывает соответствующее заболевание.

  • Гликогенозы
    • Гликогеноз 2 типа (болезнь Помпе) (GAA)
    • Гликогеноз 3 типа (AGL)
    • Гликогеноз 4 типа (GBE1)
    • Гликогеноз 5 типа (болезнь Мак-Ардля) (PYGM)
    • Гликогеноз 7 типа (болезнь Таруи) (PFKM)
    • Гликогеноз 9d типа (ранее 8 типа) (PHKA1)
    • Врожденное нарушение гликозилирования тип 1t (PGM1)
    • Гликогеноз 15 типа (GYG1)
    • Гликогеноз 0 типа (GYS1)
    • Врожденный летальный гликогеноз сердца (PRKAG2)
    • Миопатия с накоплением полигликозановых телец 1 типа с/без иммунодефицита (RBCK1)
    • Миопатия с накоплением полигликозановых телец 2 типа (GYG1)
  • Гликолитический путь
    • Дефицит фосфоглицераткиназы 1 (PGK1)
    • Гликогеноз 10 типа (PGAM2)
    • Гликогеноз 11 типа (LDHA)
    • Гликогеноз 13 типа (ENO3)
    • Миопатия связанная с дефектом лактат-транспортера (дефект лактат-транспортера эритроцитов) (SLC16A1)
  • Болезни липидного метаболизма
    • Миопатический стресс-индуцированный дефицит карнитин-пальмитоилтрансферазы 2 типа (CPT2)
    • Первичный системный дефицит карнитина (SLC22A5)
    • Дефицит транслоказы карнитина/ацилкарнитина (SLC25A20)
    • Глутаровая ацидурия 2А типа (множественный дефицит ацил-КоА-дегидрогеназы) (ETFA)
    • Глутаровая ацидурия 2B типа (множественный дефицит ацил-КоА-дегидрогеназы) (ETFB)
    • Рибофлавин-чувствительная глутаровая ацидурия 2C типа (множественный дефицит ацил-КоА-дегидрогеназы) (ETFH)
    • Дефицит очень длинных цепей ацил-КоА-дегидрогеназы (ACADVL)
    • Дефицит митохондриального комплекса 1, нуклеарный тип 20 (ACAD9)
    • Болезнь накопления триглицеридов с ихтиозом (болезнь Дорфмана-Чанарина) (ABHD5)
    • Болезнь накопления нейтральных липидов с миопатией без ихтиоза (PNPLA2)
    • Острая рекуррентная аутосомально-рецессивная миоглобинурия (LPIN1)
    • Митохондриальная миопатия с лактатацидозом (PNPLA8)
    • Миопатия с накоплением липидов вследствие дефицита флавинадениндинуклеотидсинтетазы (FLAD1)

Приведенный выше перечень не является исчерпывающим в связи с обнаружением новых вариантов заболеваний или пересмотром имеющихся классификаций.

Информация по некоторым (выделенным цветом) заболеваниям, представленным выше, размещена на отдельной странице нашего сайта. Щелкните по интересующему заголовку для перехода в соответствующий раздел. Если вас интересует более подробная информация по указанным выше формам заболеваний, обратитесь к Екатерине Бережной по адресу электронной почты karyj44@gmail.com с темой письма «подробнее о заболевании» и укажите название болезни.

Меню