Метаболические миопатии

Данный спикок сформирован на основе таблицы генов моногенных нервно-мышечных заболеваний (только ядерный геном) авторов L. Benarroch, G. Bonne and F. Rivier et al. / Neuromuscular Disorders 29 (2019) 980–1018 983.

  • Болезни накопления гликогена
    • Болезнь накопления гликогена типа 2 (Болезнь Помпе)
    • Болезнь накопления гликогена типа 3
    • Болезнь накопления гликогена типа 4
    • Болезнь накопления гликогена типа 5 (Болезнь Мак-Ардля)
    • Болезнь накопления гликогена типа 7 (Болезнь Таури)
    • Болезнь накопления гликогена типа 9d
    • Болезнь накопления гликогена типа 14 (Врожденное нарушение гликозилирования типа 1t)
    • Болезнь накопления гликогена типа 15
    • Болезнь накопления гликогена типа 0
    • Летальная врожденная болезнь накопления гликогена в сердце
    • Миопатия полиглюкозановых телец 1 типа с/без иммунодефицитом
    • Миопатия полиглюкозановых телец 2 типа
  • Нарушения гликолитический путь
    • Дефицит фосфоглицераткиназы 1 типа
    • Болезнь накопления гликогена типа 10
    • Болезнь накопления гликогена типа 11
    • Болезнь накопления гликогена типа 13
    • Дефект транспортера лактата в эритроцитах (Миопатия связанная с дефектом транспортера лактата)
  • Болезни липидного обмена
    • стресс-индуцированный миопатический дефицит карнитин-пальмитоилтрансферазы 2 типа
    • Первичный системный дефицит карнитина
    • Дефицит карнитина/ацилкарнитинтранслоказы
    • Множественный дефицит ацил-КоА дегидрогеназы (Глютаровая ацидурия 2А, 2В, 2С типа)
    • Дефицит очень длинных цепей ацил-КоА дегидрогеназы
    • Дефицит митохондриальных комплексов 1 типа вследствие мутации в гене ACAD9
    • Болезнь накопления триглицеридов с ихтиозом (Чанарина-Дорфмана синдром)
    • Болезнь накопления нейтральных липидов без ихтиоза
    • Острая рекуррентная миоглобинурия
    • Митохондриальная миопатия с лактат-ацидозом
    • Миопатия липидных накоплений вследствие дефицита флавин-аденин-динуклеотид-синтетазы

Приведенный выше перечень не является исчерпывающим в связи с обнаружением новых вариантов заболеваний или пересмотром имеющихся классификаций.

Информация по некоторым (выделенным цветом) заболеваниям, представленным выше, размещена на отдельной странице нашего сайта. Щелкните по интересующему заголовку для перехода в соответствующий раздел. Если вас интересует более подробная информация по указанным выше формам заболеваний, обратитесь к Екатерине Бережной по адресу электронной почты karyj44@gmail.com с темой письма «подробнее о заболевании» и укажите название болезни.

Меню